Le syndrome d’hyper-IgG4 appelé aussi maladie systémique associée aux IgG4 (MSA IgG4) est une entité de description récente caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques. Les lésions tissulaires sont caractérisées par une fibrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaires exprimant des IgG4. Les tableaux cliniques peuvent être polymorphes et atypiques, rendant le diagnostic difficile et parfois tardif. Nous rapportons ainsi un cas de syndrome d’hyper-IgG4 découvert à l’occasion d’un trismus.

Il s’agissait d’un patient âgé de 37 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui avait consulté les urgences pour un trismus droit associé à une fièvre et des céphalées en casque d’installation brutale. L’examen neurologique était normal en particulier pas de syndrome méningé et aucun foyer infectieux au niveau de la sphère otorhinolaryngologique n’était descellé. Le fond d’œil pratiqué en urgence avait montré un œdème papillaire unilatéral droit. La biologie avait objectivé un syndrome inflammatoire biologique, une lymphopénie et une thrombopénie. Le scanner cérébral avait mis en évidence : un processus tissulaire de la paroi parasellaire de la petite aile sphénoïdale droite mesurant 5×2,3×3,5 cm qui s’étend latéralement au lobe temporal, en bas aux muscles ptérygoïdiens et masticateurs, en médial le nerf optique qu’il refoule et les sinus caverneux avec présence des quelques adénopathies sous angulomandibulaires bilatérales. Ainsi, une biopsie chirurgicale était pratiquée objectivant une inflammation chronique fibrosante avec présence des multiples lymphocytes (n=35) et plasmocytes IgG4+. Le dosage sérique des IgG4 n’était pas fait. Le diagnostic de syndrome d’hyper-IgG4 était retenu. Un complément d’imagerie thoracoabdominopelvienne a révélé une splénomégalie sans autres signes de fibrose médiastinale ou rétro péritonéale. Une ponction sternale pratiquée avait confirmé le caractère périphérique de la thrombopénie. Le patient était traité par corticothérapie et des boli mensuels de cyclophosphamide. Une rééducation fonctionnelle était de même entamée avec une bonne évolution après 6 mois de recul.

La MSA IgG4 est une pathologie rare, de diagnostic difficile qui est généralement corticosensible. Son pronostic est conditionné par les atteintes des organes nobles tel que le cœur, les poumons et les reins dont le traitement précoce permet de prévenir la fibrose définitive.